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Pitiriasi Lichenoide e Varioliforme Acuta (PLEVA) o malattia di Mucha Haberman

La definizione di Pitiriasi Lichenoide e Varioliforme Acuta (PLEVA) o malattia di Mucha Haberman viene riservata alle forme con andamento improvviso ed acuto, della durata globale di pochi mesi, che possono anche essere accompagnate da sintomi generali come febbre, astenia, artralgie, e che sono caratterizzate dalla prevalenza di papulo-pustole con evoluzione in escare necrotiche ed esiti cicatriziali varioliformi.
Molti autori distinguono nettamente la forma acuta sopra descritta dalla forma cronica con numerose gettate che si susseguono anche per molti mesi fino a qualche anno, e che sono costituite prevalentemente da papule purpuriche che si ricoprono di squamo-croste.
Da altri autori viene invece data più importanza alla disposizione delle lesioni per cui vengono descritte forme centrali (con localizzazione prevalente al tronco), forme periferiche (acroposte) e forme diffuse. In realtà si tratta sempre della stessa malattia che può avere un ampio spettro di espressione tra il polo della acuzie e quello della cronicità con localizzazione quasi ubiquitaria ad esclusione della sede palmoplantare, del volto e del capillizio. Inoltre non è mai stato documentato un rapporto tra le caratteristiche e gravità iniziali delle lesioni e la loro successiva durata, mentre il dato più omogeneo è la evoluzione benigna finale sia per le forme definite acute che per quelle definite croniche.
In conclusione, pur di fronte al polimorfismo del quadro, la diagnosi diPitiriasi lichenoide può essere fatta con relativa facilità e più agevolmente in base alla clinica che in base all’istologia.
E’ importante dare ai genitori informazioni esaurienti sulla malattia, in quanto l’aspetto, la lunga durata e la non evidenza di una causa precisa sono fonte di preoccupazione; va posto perciò l’accento sulla benignità e sulla risoluzione spontanea, avvertendo però che la durata può essere anche molto lunga e che sono possibili recidive anche dopo una apparente risoluzione parziale o totale.
Per quanto riguarda il trattamento, in assenza di una terapia etiologica non è in genere necessaria una cura con sintomatici. L’esposizione al sole in estate fa regredire più rapidamente le lesioni, che possono però ricomparire in autunno; negli adulti si sono avuti buoni risultati con la P.U.V.A. terapia. Altri tentativi fatti (tetracicline, eritromicina per os) hanno dato risultati inconsistenti e difficilmente valutabili a confronto con la evoluzione spontanea.
La applicazione di cortisone locale è in genere poco efficace.

Bibliografia
Gelmetti C, Rigoni C et al: Pityryasis lichenoides in children: a long term follow-up of eighty-nine cases, J Am Acad Dermatol23 (3pt) ,473-8, 1990
Romani J, Puig L et al: Pityriasis Lichenoides in Children: Cliniconpathologic Review of 22 cases, Pediatric Dermatology 15 ( 1 ), 1- 6, 1998.

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